Leggi il Trial Clinico
Lo scopo di questo studio è quello di costituire il più grande studio di coorte francese sulla Fibromatosi Aggressiva.
- Stato di reclutamento: reclutamento
- Ultimo aggiornamento: 12 luglio 2018
- Sponsor: Center Oscar Lambret
- ClinicalTrials.gov#: NCT02867033
- Generi: Sessi idonei allo studio, tutti
- Età: Bambino, Adulto, Anziano
La fibromatosi aggressiva (FA) è un tumore raro del tessuto connettivo non metastatizzante (<300 casi / anno in Francia), associato ad alto rischio di recidiva locale, compromissione funzionale e dolore. La FA può verificarsi a qualsiasi età, ma più comunemente tra 25 e 40 anni, con una significativa predominanza femminile. La FA è più frequentemente (circa l’85%) sporadica e quindi associata ad una mutazione somatica del gene CTNNB1. La FA è associata alla condizione di ereditarietà, come complicanza della poliposi adenomatosa familiare (con mutazione germinale del gene della poliposi adenomatosa colica (APC)). La maggior parte dei casi si manifesta su arti o parete addominale. Tuttavia, alcune posizioni particolari sono potenzialmente letali (posizioni mesenteriche o cervicali). Il corso naturale di FA è imprevedibile. Un terzo dei tumori è spontaneamente stabile. Un terzo del tumore diminuisce spontaneamente. Un terzo del tumore è progressivo, con una dinamica di crescita del tumore non lineare. Di conseguenza, il processo decisionale per l’avvio del trattamento curativo è difficile, poiché alcuni trattamenti potrebbero essere mutilanti (chirurgia in blocco di grandi dimensioni) o associati a complicanze tardive e gravi (radioterapia) e in quanto questi trattamenti potrebbero non riuscire a controllare questo tumore benigno. Le opzioni terapeutiche sono: protocollo “watch and wait”, chirurgia (a volte mutilante), radioterapia o trattamento sistemico (farmaci antinfiammatori non steroidei, ormonoterapia, imatinib, chemioterapia). Il livello dei risultati associato a queste opzioni è molto basso, basato su studi retrospettivi e rari studi clinici di fase II non randomizzati.
A causa di queste incertezze, i medici difficilmente possono rispondere alle domande dei pazienti.
Sono necessari dati prospettici forniti da un ampio studio di coorte multicentrico. L’obiettivo del presente studio è quello di creare un’ampia coorte di casi con FA associati alla banca del tumore e raccolta di campioni di sangue.
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Lo scopo di questo studio è quello di costituire il più grande studio di coorte francese sulla Fibromatosi Aggressiva.
- Stato di reclutamento: reclutamento
- Ultimo aggiornamento: 12 luglio 2018
- Sponsor: Center Oscar Lambret
- ClinicalTrials.gov#: NCT02867033
- Generi: Sessi idonei allo studio, tutti
- Età: Bambino, Adulto, Anziano
La fibromatosi aggressiva (FA) è un tumore raro del tessuto connettivo non metastatizzante (<300 casi / anno in Francia), associato ad alto rischio di recidiva locale, compromissione funzionale e dolore. La FA può verificarsi a qualsiasi età, ma più comunemente tra 25 e 40 anni, con una significativa predominanza femminile. La FA è più frequentemente (circa l’85%) sporadica e quindi associata ad una mutazione somatica del gene CTNNB1. La FA è associata alla condizione di ereditarietà, come complicanza della poliposi adenomatosa familiare (con mutazione germinale del gene della poliposi adenomatosa colica (APC)). La maggior parte dei casi si manifesta su arti o parete addominale. Tuttavia, alcune posizioni particolari sono potenzialmente letali (posizioni mesenteriche o cervicali). Il corso naturale di FA è imprevedibile. Un terzo dei tumori è spontaneamente stabile. Un terzo del tumore diminuisce spontaneamente. Un terzo del tumore è progressivo, con una dinamica di crescita del tumore non lineare. Di conseguenza, il processo decisionale per l’avvio del trattamento curativo è difficile, poiché alcuni trattamenti potrebbero essere mutilanti (chirurgia in blocco di grandi dimensioni) o associati a complicanze tardive e gravi (radioterapia) e in quanto questi trattamenti potrebbero non riuscire a controllare questo tumore benigno. Le opzioni terapeutiche sono: protocollo “watch and wait”, chirurgia (a volte mutilante), radioterapia o trattamento sistemico (farmaci antinfiammatori non steroidei, ormonoterapia, imatinib, chemioterapia). Il livello dei risultati associato a queste opzioni è molto basso, basato su studi retrospettivi e rari studi clinici di fase II non randomizzati.
A causa di queste incertezze, i medici difficilmente possono rispondere alle domande dei pazienti.
Sono necessari dati prospettici forniti da un ampio studio di coorte multicentrico. L’obiettivo del presente studio è quello di creare un’ampia coorte di casi con FA associati alla banca del tumore e raccolta di campioni di sangue.